Misch-Kollagenose......

Mischkollagenosen
Entsprechend dem Namen dieser Erkrankung finden sich klinische Manifestationen aus verschiedenen Kollagenose-Untergruppen, insbesondere des systemischen Lupus erythematosus, der systemischen Sklerose und der Polymyositis.

Charakteristisch, aber nicht obligat, finden sich zu Beginn der Erkrankung hochtitrige Antikörper im Serum gegen U1-RNP.

Epidemiologie
Die Prävalenz dieser Erkrankung liegt bei 10:100’000, wobei Frauen etwa 9-mal häufiger betroffen sind als Männer.

Ätiologie / Pathogenese
Die Ursache dieser Erkrankung ist unklar. Autoimmunprozesse wie bei den übrigen, enger definierten Kollagenosen spielen eine Rolle.

Während zu Beginn der Erkrankung eine ödematöse Ausprägung im Vordergrund steht, tritt über viele Jahre eine zunehmende Fibrose wie bei der systemischen Sklerose auf.

Klinische Manifestationen
Ein ausgeprägtes Raynaud-Phänomen und diffus geschwollene Hände inklusive Finger bilden die Hauptbefunde zu Beginn der Erkrankung. Im weiteren Verlauf finden sich häufiger Myositis, Lungenfibrose, Polyarthritis bei positiven antinukleären Antikörpern und insbesondere zu Beginn hochtitrigen Anti-RNP-Antikörpern.


Diffuse Handschwellung bei Mischkollagenose

Meist führt die Erkrankung zu zunehmender Fibrosierung, einem Krankheitsbild, das schliesslich nicht mehr von einer systemischen Sklerose unterschieden werden kann. Seltener mündet die Mischkollagenose in einen systemischen Lupus erythematosus aus.

Die folgende Tabelle zeigt die häufigsten Symptome und Befunde bei Mischkollagenose.

Charakteristische Symptome und Manifestationen bei Mischkollagenose (%)
Allgemeinsymptome (Müdigkeit, Leistungsschwäche) > 90
diffuse Finger-/Handschwellung im Frühstadium > 90
Raynaud-Phänomen > 90
Arthralgien, Arthritiden > 90
Myalgien, Myositis (proximal betont) 80
Lungenbeteiligung (interstitielle Fibrose, pulmonale Hypertonie) 70
Ösophago-gastrointestinale Motilitätsstörung 70
Lymphadenopathie, Hepato- und Splenomegalie 50
Hautmanifestationen (Erythem, Exanthem, Teleangiektasien, Alopezie) 40
Serositis 30
Nierenbeteiligung (Nephritis, selten schwerer Verlauf) 10
Neuropathie, ZNS-Befall (meist Trigeminusneuropathie, Meningitis) 10


Diagnostik
In der Frühdiagnostik sind ausgeprägtes Raynaud-Phänomen, diffus geschwollene Hände und Finger bei hochtitrigen anti-RNP-Antikörpern charakteristisch. Gleichzeitig liegt zu Beginn eine Hypergammaglobulinämie vor.

Im Verlaufe der Erkrankung bildet sich die Hypergamma-Globulinämie zurück und auch die Antikörper gegen U1-RNP können verschwinden.

Je nach Entwicklungsrichtung treten im Serum später Antikörper der verschiedenen typischen Kollagenosen auf (bei SLE anti-DNS oder Sm-Antikörper, bei Systemischer Sklerose meist Anti-Scl-70-Antikörper).

Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der vorherrschenden Symptomatik. Demzufolge gelten die Richtlinien der einzelnen Kollagenosen. Bei myositischem Prozess kommen Glukokortikoide nebst einer Basistherapie mit Methotrexat oder Azathioprin zum Einsatz, bei arthritischer Form genügt allenfalls Hydroxychloroquin.

Verlauf / Prognose
Der Organbefall ist für die Prognose entscheidend. Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie fallen dabei besonders ins Gewicht.

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also ich denke das rheumatische Arthritis eine eigenständige Erkrankung ist und mit dem Lupus nix zutun hat.